Русский Медицинский Сервер / Лечение в Финляндии / Гистиоцитоз клеток Ларгенганса у детей - лечение в Финляндии

Гистиоцитоз клеток Ларгенганса у детей - лечение в Финляндии

Патология является нарушением функционирования дендритных клеток, при котором появляется их патологическая пролиферация. Поражения могут обнаруживаться в костях, кожных покровах, зубах, десневых тканях, ушах, эндокринных органах, лимфоузлах, печени, селезенке, костном мозге. Чаще пораженными оказываются многие органы.

Симптоматика

Симптоматика разнообразна, зависит от органов, охваченных инфильтрацией. Патология может проявляться:

Эозинофильной гранулемой, поражающей в большей степени костную ткань. Образуется опухоль. Характеризуется присутствием болей, неспособностью носить тяжелые вещи. Наиболее часто заболевают дети от пяти до десятилетнего возраста.
Синдромом Хенда-Шюллера-Крисчена. Является системным заболеванием, поражающим черепные, реберные, тазовые, лопаточные кости. На остальные кости редко распространяется патологический процесс. К типичным проявлениям патологии относят наличие хронического отита, несахарного диабета. Такие дети могут иметь низкий рост (в сорока процентах случаев). Наиболее часто заболевают дети от двух до пятилетнего возраста.
Болезнью Леттерера-Сиве, являющейся системной патологией. Наиболее часто заболевают дети до двухлетнего возраста. Патология проявляется экзематоидной сыпью, отслаиваемыми чешуйками, присутствием себореи. Происходит развитие отита, лимфаденопатий, гепатоспленомегалии, дисфункции печени. Возможно появление анемии, нейтропении, тромбоцитопении, анорексии, нарушения развития, легочной симптоматики (кашля, пневмоторакса).

Диагностирование

Физикальный осмотр, обычное лабораторное тестирование не дают возможности поставить точный диагноз, поэтому назначают выполнение:

рентгенологического исследования;
компьютерной томографии;
биопсии;
цитологического исследования.

Прогноз

Когда пораженными являются кожные покровы, лимфоузлы, костная ткань у детей младше двухлетнего возраста, можно говорить о хорошем прогнозе. Присутствие мультиорганных поражений характеризуются высоким уровнем смертности. К критериям пониженного риска относят наличие у больного возраста более двух лет, когда не поражены гемопоэтическая система, печень, легкие, селезенка. Критерии риска — менее двухлетний возраст, когда поражены эти органы. Больные, имеющие мультиорганные патологии, выживают в 80%, если проведена адекватная терапия. Если больной относится к группе низкого риска, летальный исход отсутствует.