Русский Медицинский Сервер / Клиника Рамбам / Лечение синдрома Марфана в клинике Рамбам

Лечение синдрома Марфана в клинике Рамбам

Синдром Марфана – это генетическое системное заболевание соединительной ткани, при котором страдает скелет и мышечная система, а также глаза. Несмотря на то, что на современном этапе данное заболевание считается неизлечимым, израильские медики могут помочь остановить или временно задержать развитие осложнений этого недуга. В целом, данной проблемой занимается команда специалистов – кардиохирург, генетик, ортопед и офтальмолог. Методы лечения и диагностики синдрома Марфана в клинике Рамбам зависят от проявлений заболевания.

При синдроме Марфана обычно имеет место поражение соединительной ткани в таких органах, как сердце, сосуды, глаза, костная ткань, спинной мозг, а также легкие. В результате этого клиника синдрома Марфана может быть разной, а осложнения его могут затрагивать разные органы и системы. Как уже было сказано, синдром Марфана – генетическое заболевание, то есть оно, в большинстве своем, может передаваться по наследству.

В настоящее время израильские врачи достигли больших успехов в диагностике и лечении синдрома Марфана, позволяя пациентам продлить жизнь, а также улучшить ее качество. К примеру, при беременности у пациентов с синдромом Марфана роды могут протекать вполне нормально, однако у них есть риск некоторых осложнений, к примеру, расслоение аорты, который во время беременности возрастает.

Диагностика синдрома Марфана в медицинском центре Рамбам

Диагностика синдрома Марфана непроста, так как его проявления могут быть приняты за начало других заболеваний соединительной ткани. Обязательно проводится исследование позвоночника, сердца и легких, как методами физикального осмотра, так и инструментальными методами – рентгенографией грудной клетки, компьютерной или магнитно-резонансной томографией. Также назначается эхокардиография для оценки состояния камер и клапанов сердца, а также аорты и других крупных сосудов, отходящих от сердца. Проводится также ЭКГ для оценки функции миокарда сердца и диагностики нарушений ритма.

В комплекс диагностики также включается осмотр офтальмолога с применением специального офтальмологического оборудования. При этом врач может выявить такую патологию глаза, как катаракта, смещение хрусталика, глаукома или отслоения сетчатки.

Генетическая консультация проводится с помощью генетического анализа крови.

Методы лечения синдрома Марфана в медицинском центре Рамбам

Наиболее серьезной проблемой у пациентов с синдромом Марфана является развитие аневризмы аорты. При этом имеет место расширение участка аорты вследствие ослабления ее стенки. Для замедления процесса аневризматического расширения применятся специальные лекарственные препараты. Из методов оперативного лечения аневрзимы аорты проводится ее эндопротезирование. Эта операция проводится с целью профилактики расслоения аневризмы аорты. Применяются такие препараты, как бета-блокаторы, которые снижают артериальное давление и снижают нагрузку на аорту, предупреждая расширение аневризмы и ее расслоение.

Обычно при аневризме аорты израильские кардиохирурги проводят такое вмешательство, как эндопротезирование, когда участок аорты, пораженный аневризмой, восстанавливается сосудистым имплантом или устанавливается т.н. стент-графт.

При патологии аортального клапана проводится его коррекция либо замена на искусственный, с последующим назначением антикоагулянтов для профилактики тромбозов.

При сколиозе у пациента с синдромом Марфана израильские ортопеды могут назначить различные методы для предотвращения прогрессирования искривления позвоночника. В случае выраженной деформации позвоночника может быть проведена хирургическая операция. В некоторых случаях хирургическая коррекция сколиоза требуется для предупреждения сдавление легких и сердца.

При отслойке сетчатки, развитии миопии, катаракты или глаукомы может также потребоваться офтальмохирургическое вмешательство, однако, в некоторых случаях может помочь ношение очков или контактных линз.