Русский Медицинский Сервер / Клиника Рамбам / Лечение гемофилии в клинике Рамбам

Лечение гемофилии в клинике Рамбам

Гемофилия – редкое заболевание, при котором имеет место нарушение свертываемости крови, связанное с недостатком факторов свертываемости (факторы VIII или IX, которые участвуют в тромбообразовании). Опасность гемофилии заключается в том, что у пациента может быть большая потеря крови от мелкого пареза, но еще большую опасность представляют собой внутренние кровотечения.

Гемофилию в настоящее время делят на 3 типа:

Гемофилия A. Связана с недостатком в крови фактора VIII (антигемофильного глобулина). Это т.н. классическая гемофилия и наиьолее часто встречающийся тип (до 80 - 85%). При снижении уровня фактора VIII до 20% и ниже могут быть тяжелые кровотечения.
Гемофилия B. Связана с недостатком в крови фактора IX (фактор Кристмаса). При этом имеет место нарушение формирования т.н. коагуляционной пробки.
Гемофилия С. Этот тип заболевания встречается как у мужчин, так и у женщин и связан с недостатком в крови фактора XI. На сегодняшний день гемофилия С исключена из классификации, так как симптоматика этого заболевания значительно отличается от типов А и В.

Обычно гемофилия встречается у женщин, что связано с наследованием по Х-хромосоме. Обычно женщины являются носителем патологического гена и могут родить сына, больного гемофилией. Вероятность заболеть гемофилией у женщины очень редкая и обычно может встречаться в половине случаев, если отец девочки болеет гемофилией, а мать – носительница патологического гена.

Проявления гемофилии

Гемофилия Клиника гемофилии разнообразна, что зависит от уровня факторов свертываемости. При небольшом снижении уровня этих факторов, кровотечение может возникнуть при операции или травмах. При выраженном снижении этих уровней кровотечение может возникнуть при малейшей травме или даже спонтанно. Это могут быть кровотечения из носа, десен. На коже могут быть синяки. Могут быть кровотечения при уколах, инъекциях. У женщин отмечаются обильные месячные. Кровотечения в полости суставов – коленный, локтевой и др. – проявляются болями в суставах, припухлостью, затруднением движений в них.

Диагностика гемофилии в клинике Рамбам

В настоящее время гемофилию можно диагностировать еще во внутриутробном периоде однако, это сопровождается риском осложнений для плода. Обычно диагноз гемофилии при наличии изменений уровня факторов свертываемости крови, ставится к 9 месяцам жизни, и почти всегда диагноз бывает известен к 2 годам жизни. В некоторых случаях легкие формы гемофилии диагностируются лишь после обширных травм или оперативных вмешательств. Таким образом, основана диагностики гемофилии в клинике Рамбам – это лабораторные анализы для определения уровня факторов свертываемости крови. При этом, уровень тромбоцитов бывает в норме.

Методы лечения гемофилии в клинике Рамбам

В настоящее время нет методов, которые позволяют полностью вылечить гемофилию. Однако, в большинстве случаев современные методы терапии этой болезни позволяют пациентам практически нормально жить с гемофилией.

Вид терапии при гемофилии зависит от уровня факторов свертываемости в крови пациента и типа гемофилии.

Легкие формы гемофилии типа A. При кровотечении у таких пациентов применяется препарат десмопрессин, который можно применять как внутривенно, так и интраназально.

Умеренно тяжелые формы гемофилии А или В лечатся с применением рекомбинатных факторов свертывания крови, либо с помощью факторов крови, полученных от донора. Повторные инфузии могут потребоваться при тяжелом внутреннем кровотечении.

Гемофилия типа С. Применяется препарат фактор свертываемости XI.

Поддерживающая терапия при гемофилии в клинике Рамбам зависит также от типа заболевания. Обычно назначаются регулярные инфузии десмопрессина или факторов свертывания крови, а также антифибринолитические препараты.

Фибриновая губка и другие местные препараты с фибрином. Применяются непосредственно на рану или в области травмы для остановки кровотечения.

Физиотерапия. Она используется в период реабилитации после кровоизлияний в полости суставов для профилактики осложнений. Кроме того, используется и лечебная физкультура, массаж.

При необходимости более обширных вмешательств на суставах у пациентов с гемофилией, проводятся артроскопические операции. Преимуществом такого вида операций является то, что они характеризуются меньшей степенью риска осложнений и легче переносятся пациентами.